أنيميا الفول: نقص أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس

[size=21]أنيميا الفول: نقص أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس

إن نقص أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس ( G6PD ) في كريات الدم الحمراء ، الذي تم اكتشافه عام 1956، يعتبر من أكثر الأمراض الوراثية انتشارا ، إذا يعاني أكثر من 400 مليون شخص في كل أنحاء العالم من هذا النقص . يطلق على نقص هذا الإنزيم أنيميا الفول favism لأن الأفراد المصابين بهذا النقص مصابين بحساسية لنبات الفول . الأشخاص المصابين بنقص في نشاط هذا الإنزيم معرضون لخطر الإصابة بعدد من الاضطرابات الخطيرة والتي من الممكن أن تؤدي للموت إذا لم يتم علاجهم بطريقة صحيحة .

وبإختصار فإن أنيميا الفول favism عبارة عن فقر دم انحلالي شديد , يحدث عادة في أشخاص منحدرين من منطقة البحر الأبيض المتوسط , ويحدث عندما يقوم الشخص المصاب بنقص في أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس بأكل الفول أو يستنشق حبوب لقاح الفول .

نقص الإنزيم G6PD في علم الوراثة
من المعروف أن في البشر هناك 23 زوج من الكروموسومات التي تحدد الصفات الورائية الجسدية والخاصة بالتمثيل الغذائي المتنوعة . أحد هذه الأزواج الـ 23 من الكروموسومات هو زوج الكروموسوم إكس و واي X and Y ( والتي تعرف بكروموسومات الجنس) التي تحدد جنس الفرد بالإضافة إلى أشياء أخرى . الكروموسوم إكس مهم بشكل خاص لأنه يحمل الجينات الأساسية لبقاء الإنسان . يوجد جين مهم في الكروموسوم إكس وهو جين الإنزيم G6PD .

جميع الأمراض الوراثية التي لها علاقة بالكروموسوم أكس مثل نقص الإنزيم G6PD , تؤثر على الذكور أكثر من الإناث . سيظهر نقص G6PD في الإناث فقط عندما يكون هناك نسختان معيبتان للجين في الأنثى . وطالما وجدت نسخة واحدة صالحة لجين G6PD في أنثى, فإنه سيتم إنتاج أنزيم طبيعي وهذا الأنزيم الطبيعي يستطيع القيام بوظيفة الأنزيم المعيب . عندما تظهر ميزة موروثة معينة بمثل هذه الطريقة يطلق عليها صفة وراثية متنحية . في الذكور, وبسبب وجود كروموسوم إكس واحد فقط ، فظهور جين G6PD معيب واحد يكون كافيا لحدوث نقص الإنزيم G6PD .

من المعروف أن هناك أكثر من 400 سلالة أو شكل مختلف لنفس الجين الذي يسبب نقص الإنزيم G6PD . أنزيم G6PD المعيب قد يكون مختلف من شخص لشخص . وتختلف طفرات الجين من منطقة للأخرى , لكن سكان منطقة معينة عادة يتقاسمون تلك الطفرة . على سبيل المثال, في مصر يتواجد فقط نوع واحد من السلالات يسمى "سلالة أو طفرة البحر الأبيض المتوسط" Mediterranean variant , بينما في اليابان هناك نوع مختلف يدعى طفرة اليابان Japan variant .

ما هي فرص توريث نقص الإنزيم للأبناء؟[/size]

الصادق سابق والصابر لاحق والغافل غارق

سعة الفكر تزيد في الايمان ، وذكر النعم تزيد في المحبة

صفات القلوب في الدنيا ، لباس الاجساد يوم القيامة

من جلب لنفسه الاعذار فقد ظلمها

لا تقطع حبل رجاءك من الله ولو بعمل صالح تعمله

حقيقة التقوى ان لاتعص الله في الخلوه

الرضا راحة للقلب والقناعة راحة للنفس وهما اصل السعادة

في الاخرة عقبة شديدة لايتجاوزها الا المخلصون!

ذا نافسك الناس على الدنيا فاتركها لهم واذا نافسوك على الاخرة فامض معهم

اختر من الاصحاب الاخيار في الدنيا من تود مجاورتهم في الجنة

اول الغيث قطرة ، واول البكاء عبرة،واول السير خطوة

مااخذ من غير حله ، وضع في غير محله

اذا تعسر امر فلا تيأس ، فالمعارك تنجب الاقوياء

ارغب في صغائر الخيرات فانها تعظم عليها الحسرات

قلة مع اتقان خير من كثرة مع نسيان

كل درهم تنفقه في معصية الله فانت بذلك: خائن وجاحد ومسرف

القرب على قدر المحبة ، والاثر على قدر التعظيم

التقوى خير زادك ، وحسن الخلق راس مالك

من علامات المحبة: كثرة ذكر المحبوب

مكانتك عند النبي على قدر مكانته عندك صلى الله عليه واله وسلم

لباس التقوى تقوى القلوب ، وتقوى القلوب تعظيم شعائر الله

اذا رايت عيبا من احد : فاستره واحسن الظن به وانصحه

من رضي بالدون فهو تحت التراب مدفون

من رضي بالغفله لم تنفعه المهله

من فكر بالتوبة قبل الذنب وقع فيه ثم لا يتوب

طلب الارداة قبل تحقيق التوبة غفلة

أنيميا الفول: نقص أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس